ブルガダ症候群


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1.ブルガダ症候群とは

公開日 2012年11月2日、更新日 2014年7月12日

私の主治医の説明では、ブルガダ症候群とは1992年にスペインの医師Brugada兄弟が発見した症候群です。ちなみに、症候群をウイキペディアで調べると原因不明ながら共通の病態(自他覚症状・検査所見・画像所見など)を示す患者が多い場合に、そのような症状の集まりにとりあえず名をつけ、扱いやすくしたものである。です。


Brugada兄弟は、突然死した人の生存中の心電図に共通した特殊な波形を発見しました。その波形をブルガダ様心電図といいます。
ちなみに日本では、ポックリ病と呼ばれるものの中には、ブルガダ症候群の方が多く含まれるそうです。


ブルガダ症候群は、ブルガダ様心電図波形を有し心臓疾患がないのにもかかわらず突発性の心室細動を起こして心停止する可能性がある病気です。

しかし、ブルガダ様心電図があれば直ちに危険というわけではありません。ある要素も一緒に併せ持つと心室細動を起こす危険性が高くなるので治療が必要となります。ブルガダ様心電図プラスある種の要素でブルガダ症候群の診断が下されるようです。ある種の要素とは、親族に突然死した人はいるかとか、電気生理学的検査で心室細動が誘発されたかとか、既に心室細動を起こした既往歴があるとかです。


ブルガダ症候群の患者が発症しやすい心室細動という不整脈は、心臓の心室が小刻みに振動し、心臓のポンプ機能が失われ5秒から15秒で失神し、心臓が正常な動きに戻らない限り心停止して死んでしまいます。一刻を争ってAEDなどで除細動をする必要があります。

ブルガダ症候群に起こる心室細動は、自然に回復することがよくあるようですが、必ず回復するというわけでないので突然死を防ぐためICD(植込み型除細動器)を装着する事が必要となります。

ブルガダ症候群における心室細動の発作は、夜中から早朝にかけて起こりやすいと言われてます。

ブルガダ症候群は遺伝する可能性もあるため、血縁者に突然死している人がいるかいないかは重要な診断材料になります。


ブルガダ様心電図は、タイプ1・タイプ2・タイプ3に分かれタイプ1が一番危険性が高いそうです。

私の場合は、タイプ1です。ブルガダ様心電図のタイプ1は、1万人に5人程度なので珍しい部類かと思います。

ところで、ブルガダ様心電図波形は常時でているわけではないため、心電図をとった時にでなければ異常なしとなってしまいます。ホルター心電計では、24時間の心電図を記録しますが、記録する時間が長いのでヒットする可能性も増えます。

最近の心電計ではブルガダ様波形を自動でチェックする機能があるようですが、やはり、ブルガダに詳しい医師に診てもらいたいものです。


定期健診等でブルガダ症候群を指摘されたら、ICD埋め込み手術件数の多い病院に行くのが良いと思います。
ICD埋め込み手術件数の多い病院は、心室細動の患者が多く、ブルガダ症候群の情報にも詳しいと考えられます。

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